W badaniu gazometrycznym krwi tętniczej lub arterializowanej krwi kapilarnej często stwierdza się hipoksemię, a w tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości — obraz matowej szyby. Leczeniem z wyboru jest parenteralne podawanie trimetoprimu z sulfametoksazolem, U chorych w średnim i ciężkim stanie zaleca się systemowe podawanie Trzeci element diagnostyki to obraz radiologiczny. Typowe cechy to pogrubienie przegród miedzyzrazikowych, zmiany siateczkowate dominujące nadprzeponowo i na obwodzie, obszary matowej szyby, a w zaawansowanych stadiach obraz „plastra miodu”. TKWR ujawnia przy tym zmiany dużo częściej niż badanie przeglądowe. #ultrasonografiaratunkowa #25 Wezwanie ZRM do duszności, mężczyzna lat 61 obciążony w kierunku NT, wypisany trzy dni wcześniej ze szpitala, leczony z typu matowej szyby i guzki typu matowej szyby z komponentem litym. Guzki które stwarzają najwięcej problemów diagnostycznych, to te które nie przekraczają wymiaru 10 mm. Dotychczasowe schematy postępowania z pojedynczym guzkiem litym w płucach oparte są na wytycznych Towarzystwa Fleischnera z 2005 roku. Obserwacja zmienności obrazu TKWR w czasie, średnio 6 lat, wykazała, że stwierdzane na wczesnym etapie rozwoju choroby zacienienia typu matowej szyby i konsolidacje z czasem zmniejszają się, natomiast cechy włóknienia nasilają, co powoduje, że obraz radiologiczny może się z czasem upodabniać do spotykanego w samoistnym włóknieniu Rozlegle obszary matowej szyby w całych płucach, najmniej nasilone obwodowo, zajmujące znaczną część płuc. Powiększone umiarkowanie symetryczne węzły chłonne wnęk i śródpiersia do 15 mm,wyjściowo niepowiększone. Czy na kontrolnych RTG i TK klatki piersiowej stwierdza się poprawę w stosunku do badań wyjściowych? MVYtPi. napisał/a: Aniatczew 2012-09-18 13:37 witam mój mąż otrzymał dziś wynik z tk klatki piersiowei głownie płuc i jest tam napisane tak: W górnych płatach obu płuc w okolicy podopłucnowej dość liczne pęcherze rozedmowe wielkości od 10do obu płucach w częściach obwodowych dość liczne rozsiane drobne około 5-8mm guzki typu "matowej szyby". Poza tym nie stwierdza sie zmian ogniskowych w opłucnowe bez cech śrudpiersiu i wnękach płucnych nie znajduję powiększonych węzłów kostne i naczyniowe objęte badaniem bez istotnej objętym fragmęcie wątroby i w nadnerczach nie stwierdza sie obu płucach liczne guzki "matowej szyby"wieloznacznie-zapalne?innego charakteru? Co to oznacza czy mój mąż umrze?czy to znaczy że ma rozedmę płuc?Jak się to leczy?A wspomnę że mąż miał robione to badanie bo bolały go żebra z lewej strony a brat jego zmarł 3lata temu na mięsaka złośliwego to ma coś wspólnego z chorobą brata?Jak to leczyć? Dziekuję z góry za odpowiedz i radę pozdrawiam Ania ... Ekspert Szacuny 11036 Napisanych postów 50704 Wiek 29 lat Na forum 22 lat Przeczytanych tematów 57816 co oznacza obraz matowej szyby w rtg płuc Ekspert SFD Pochwały Postów 686 Wiek 32 Na forum 11 Płeć Mężczyzna Przeczytanych tematów 13120 Wyjątkowo przepyszny zestaw! Zgarnij 3X NUTLOVE 500 w MEGA niskiej cenie! KUP TERAZ ... anubis84 Moderator Ekspert Jest liderem w tym dziale Szacuny 16996 Napisanych postów 129653 Wiek 38 lat Na forum 12 lat Przeczytanych tematów 1448661 To powinien lekarz ocenić, poza tym do zdjęcia powinien być opis. Gdyby ilość pieniędzy, jakie posiadamy, zależała od tego, jak traktujemy innych ludzi, bylibyśmy milionerami. Zapalenie płuc w COVID-19, chorobie spowodowanej zakażeniem koronawirusem SARS-CoV-2, jest niespecyficzne - podkreślają radiolodzy. Chińscy i amerykańscy radiolodzy rozpoznawali COVID-19, chorobę wywoływaną przez koronawirusa SARS-CoV-2, na podstawie skanów zrobionych tomografem komputerowym. W znakomitej większości przypadków nie mieli problemu z odróżnieniem COVID-19 od innych przypadków wirusowego zapalenia płuc. Wyniki opublikowano na stronie Radiological Society of North America (RSNA).COVID-19 a zapalenie płuc: częściej miało rozkład obwodowy (80% vs 57%); częściej występował obraz mlecznej szyby (91% vs 68%), wskazujący na gęsty śluz w płucach; częściej występowało drobne zmętnienie siatkowe (56% vs 22%); częściej obserwowano pogrubienie naczyń (59% vs 22%); rzadziej miało rozkład centralny + obwodowy (14% vs 35 %); rzadziej obserwowano wysięk opłucnowy (4,1% vs 39%); rzadziej występowało powiększenie węzłów chłonnych (2,7% vs 10,2%). Co koronawirus robi z płucami: Z kolei lekarze z Hongkongu poinformowali, że u 2-3 pacjentów na 12 po wyleczeniu z COVID-19 zaobserwowano spadek wydolności płuc o 20-30 proc. Uspokajają jednak, że pacjenci mogą wykonywać ćwiczenia aerobowe, takie jak pływanie, żeby poprawić wydolność niepokoi fakt, że u 9 z 12 pacjentów po wyleczeniu wciąż miejscami dostrzegalny był obraz mlecznej szyby, co oznacza, że konieczne są dokładne badania nad długofalowymi skutkami COVID-19. Źródło: FB Bing Tips Nawet łagodny lub bezobjawowy przebieg zakażenia koronawirusem SARS-CoV-2 może prowadzić do długofalowych zmian w organizmie. Przeczytaj, jak się je obrazuje. O tym, w jaki sposób koronawirus SARS-CoV-2 oddziałuje na ludzkie ciało, nie wiemy jeszcze wszystkiego. W miarę upływu czasu wiemy jednakże coraz więcej – również na temat możliwych powikłań po kontakcie z wirusem. Okazuje się, że wpływa on nie tylko na płuca, jak początkowo sądzono, ale też na wiele innych narządów i układów. Co więcej, dotyczy to zarówno pacjentów hospitalizowanych z powodu ciężkiego przebiegu COVID-19, jak i osób, które zakażenie przeszły łagodnie lub wręcz bezobjawowo. Część zmian zaobserwować można tylko dzięki badaniom obrazowym. Przeczytaj, które z nich warto wykonać. Z niniejszego artykułu dowiesz się jakie mogą pojawić się powikłania po COVID-19,jak często występują i jakie objawy im towarzyszą,które układy i narządy są szczególnie narażone na te powikłania,które badania obrazowe pozwalają wykryć zmiany poinfekcyjne i monitorować stan pacjenta w okresie rekonwalescencji,gdzie można wykonać te badania,czy osoby, które przebyły zakażenie koronawirusem SARS-CoV-2 łagodnie lub bezobjawowo, również powinny się zbadać,jaka jest rola badań obrazowych w leczeniu COVID-19 i jego powikłań. Na początek – kilka słów o nazewnictwie Nazwa SARS-CoV-2 pochodzi od angielskich wyrazów „Severe Acute Respiratory Syndrome – Coronavirus 2”. Określany nią wirus należy bowiem do większej rodziny wykazujących pewne wspólne cechy koronawirusów i jest drugim jej przedstawicielem zdolnym wywołać u człowieka tzw. ciężki zespół niewydolności oddechowej (nazywany też niekiedy ARDS, co rozwija się z kolei do „Acute Respiratory Distress Syndrome”). Gdy pojawił się w populacji, większość zakażonych nim osób zgłaszała właśnie objawy takie jak kaszel i duszność, często tak silną, że pacjenta trzeba było podłączyć do respiratora. Obecnie wiadomo, że symptomy infekcji SARS-CoV-2 mogą być bardzo różne (podobnie jak jej powikłania, o czym piszemy niżej), zrazu przyjęta nazwa jednak się utrwaliła. Symptomy te zresztą określa się od początku już zbiorczo mianem COVID-19, od frazy „Coronavirus Disease” i roku 2019, w którym pierwszy raz je odnotowano. Wróćmy jednak do problemów z płucami, bo choć nie są jedynymi wywoływanymi przez koronawirusa, to wciąż stanowią największą ich grupę. Powikłania w układzie oddechowym COVID-19 Badania wykazały degradację tkanki płucnej u 88 proc. ozdrowieńców po 6 tygodniach od ich wyjścia ze szpitala. Po 12 tygodniach odsetek ten zmalał do 56 proc., co dowodzi, że płuca są w stanie samoistnie regenerować się po chorobie. Niestety, jak pokazują wyniki obserwacji pacjentów cierpiących na SARS i MERS (ang. Middle-East Respiratory Syndrome, czyli „bliskowschodni zespół oddechowy”) – które to schorzenia objawiały się podobnie i też były przenoszone przez koronawirusy, tyle że odpowiednio w 2003 i 2012 roku – regeneracja może też zająć wiele lat, a w skrajnych przypadkach trwałe zmiany grożą koniecznością przeprowadzenia transplantacji płuc. Wirus niszczy ich komórki, wywołuje ostry stan zapalny i przyczynia się do tworzenia zatorów w naczyniach krwionośnych. Miejscowe obumarcie tkanek tudzież ich nieodwracalne zwłóknienie (będące następstwem bliznowacenia uszkodzeń) nie zawsze jednak wynika tylko z jego działania. Często jest to również efekt uboczny intensywnego leczenia, np. intubacji. Gorzej, że do zwłóknienia potrafi czasem dojść nawet wówczas, gdy infekcja nie daje wyraźnych objawów i pacjent nie trafia do szpitala. Zdarza się bowiem, że tzw. śródmiąższowe zapalenie płuc obejmuje tylko niewielką część tego narządu i jeśli nie jest on zmuszony do intensywnej pracy, dana osoba nie zauważa, iż braknie jej tchu. Może jednak zacząć doświadczać: przewlekłego zmęczenia,obniżenia nastroju (wskutek niedotlenienia mózgu),ucisku lub bólu w klatce piersiowej przy głębszych oddechach tudzież w trakcie aktywności fizycznej,duszności podczas wysiłku,nagłego „spadku kondycji” (częstszego łapania zadyszki). Jeżeli ty lub twoi bliscy obserwujecie u siebie podobne nieprawidłowości, stanowi to dobrą przesłankę, by wykonać RTG albo tomografię klatki piersiowej. Na uzyskiwanym w toku owych badań obrazie płuc ukazują się charakterystyczne dla procesu zapalnego zmętnienia, przypominające mleczne szkło czy matową szybę (tak właśnie zresztą często określa się je w opisie wyników). Czasami to jedyny sposób wykrycia niepokojących zmian – wywoływanych nie tylko przez koronawirusa, ale też np. przez bakterie czy pierwotniaki, a także powstających w wyniku reakcji alergicznej – jako że przy stosunkowo niewielkim nasileniu objawów badanie osłuchowe może niestety nic nie wykazać. Tymczasem wcześnie wykryty wysięk do pęcherzyków płucnych, uwidaczniający się na prześwietleniu właśnie jako „matowa szyba”, można leczyć, podając chociażby leki sterydowe, które przyspieszają wchłanianie płynu z płuc. Warto wiedziećNa 3711 pasażerów słynnego statku wycieczkowego „Diamond Princess” 712 zdiagnozowano jako zakażone wirusem SARS-CoV-2, ale aż 311 z nich nie przejawiało żadnych oznak infekcji. Gdy po pewnym czasie prześwietlono płuca 76 bezobjawowych pacjentów, zmętnienia wykryto w co drugim przypadku! Badanie przeprowadzone niezależnie na innej grupie ludzi wykazało z kolei „obraz mlecznego szkła” u 67 proc. osób zainfekowanych, które nie wykazywały symptomów choroby bądź przeszły ją łagodnie. Odpowiedź na pytanie, czy przy podejrzeniu powikłań COVID-19 lepiej zrobić tomografię komputerową, czy rentgen klatki piersiowej, należy zostawić specjaliście. Np. pulmonologowi, który diagnozuje i leczy przede wszystkim choroby płuc. Zwłaszcza że wymienione procedury, jako wykorzystujące szkodliwe promieniowanie, i tak są realizowane wyłącznie na podstawie skierowania lekarskiego. Listę oferujących je placówek znajdziesz na stronach (RTG) oraz (tomografia), gdzie możesz też od razu zarezerwować dogodny termin badania, porównawszy uprzednio ceny. UwagaPacjenci, którzy w ramach COVID-19 chorowali na ciężkie zapalenie płuc, powinni zdaniem ekspertów zgłosić się po skierowanie na kontrolne prześwietlenie klatki piersiowej po 12 tygodniach od wyzdrowienia. Powikłania kardiologiczne COVID-19 Rezonans magnetyczny – bardzo dokładny, a jednocześnie wystarczająco bezpieczny, by zasadniczo nie wymagać skierowania – niestety w diagnozowaniu płuc nie sprawdza się tak dobrze. Miąższ płucny to tkanka zawierająca bowiem niewielkie ilości wody, a więc i wodoru, który jest tu kluczowy (o tym, jak obojętne dla zdrowia fale radiowe i pole magnetyczne wykorzystują go do tworzenia obrazów z wnętrza ciała, pisaliśmy szerzej w artykule „Rezonans magnetyczny – na czym polega badanie”). Wspominamy jednak o tej technice diagnostycznej, ponieważ okazuje się ona przydatna do wykrywania zmian, jakie koronawirus SARS-CoV-2 wywołać może w mięśniu sercowym – prowadząc do jego niedotlenienia, wnikając do komórek i bezpośrednio je uszkadzając, jak również uruchamiając stan zapalny. Podejrzewa się też, że serce osłabić może ogólny stres związany z walką organizmu z zakażeniem. W efekcie do kardiologicznych powikłań infekcji zaliczane są obecnie schorzenia takie jak: arytmia, kołatania serca;nadciśnienie lub deregulacja ciśnienia tętniczego;kardiomiopatia – zesztywnienie, rozciągnięcie lub zgrubienie mięśnia sercowego, co wpływa na jego zdolność do pompowania krwi;niewydolność serca – lub jej nasilenie;zapalenie mięśnia sercowego. Co niepokojące, na wystąpienie powyższych symptomów w dużym stopniu narażone są nawet osoby młode, u których zakażenie przebiegało zrazu łagodnie lub bezobjawowo. Szacuje się, że rzecz dotyczy nawet 8-10 proc. pacjentów niewymagających hospitalizacji, a u czterech na pięciu z nich objawy utrzymują się nawet po 2-3 miesiącach od wyzdrowienia. Ozdrowieńcy, zwani też niekiedy „pacjentami post COVID-19”, doświadczający zaburzeń pracy serca, bólu w klatce piersiowej czy wahań ciśnienia – a także zasłabnięć bądź zawrotów głowy – powinni znaleźć się pod opieką kardiologa. Jeśli zlecone przez niego badania podstawowe, takie jak choćby echo serca lub EKG, wykażą nieprawidłowości, może to stanowić wskazanie do rezonansu serca. Adresy ośrodków diagnostycznych mających tę zaawansowaną procedurę w swej ofercie znajdziesz pod adresem Zmiany w układzie naczyniowym po COVID-19 Na osobną wzmiankę zasługują będące skutkiem zakażenia SARS-CoV-2 problemy w obrębie naczyń krwionośnych. Koronawirus otóż zdolny jest wywoływać w nich zmiany zapalne i uszkadzać wyściełające je komórki. Podczas infekcji dochodzi w dodatku do gwałtownego wzrostu stężenia białek biorących udział w procesie krzepnięcia krwi. Wszystko to przekłada się zaś na większe ryzyko wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych, takich jak: niewydolność żylna kończyn dolnych,ostry zespół wieńcowy,zator tętnicy płucnej,zawał serca,udar mózgu – dotyczy to ok. 1 proc. hospitalizowanych pacjentów z COVID-19, są wśród nich niestety też ludzie młodzi, a śmiertelność jest siedmiokrotnie wyższa niż w przypadku udarów o innym podłożu. Zakrzepy mogą się dostawać także do innych narządów, np. do wątroby czy nerek, upośledzając ich czynności. Przypuszcza się również, że to właśnie obecność zakrzepów w płucach odpowiada za zdumiewające lekarzy „radosne niedotlenienie” (jak można przetłumaczyć angielski termin „happy hypoxia”), które czasem pojawia się u chorych na COVID. Zjawisko to polega na tak znacznym spadku saturacji, czyli wysycenia tlenem krwi, że pacjent teoretycznie powinien mieć trudności z oddychaniem, doświadczać zaburzeń widzenia, mowy czy koordynacji, a nawet stracić przytomność – tymczasem zachowuje się całkiem normalnie i twierdzi, że czuje się dobrze. Jeśli zachodzi podejrzenie, że po przebytej infekcji koronawirusem SARS-CoV-2 w naczyniach krwionośnych danej osoby występują skrzepliny, w celu postawienia jednoznacznej diagnozy wykonać można takie badania obrazowe jak USG Doppler czy choćby rezonans angiografię tętnicy szyjnych. Są to procedury w pełni bezpieczne, jeżeli więc ich koszt ma zostać pokryty z kieszeni pacjenta, skierowanie nie jest niezbędne (wyjątek stanowi rezonans magnetyczny z kontrastem). Wykonujące je placówki wymienione zostały zaś odpowiednio na stronach oraz Powikłania po COVID-19: nerki Jak pokazują włoskie i chińskie statystyki z początku pandemii, mniej więcej co czwarta osoba zmarła w szpitalu na COVID-19 cierpiała na schorzenia nerek. Na pogorszenie stanu tego narządu wpływ mogą mieć wspomniane zakrzepy (które w dodatku utrudniają wykonanie dializy), nadmierna reakcja zapalna układu odpornościowego lub niedotlenienie, ale też bezpośredni atak koronawirusa na komórki, podobnie jak w przypadku serca czy płuc. Niewykluczone, że uszkodzeń doznały również nerki ozdrowieńców, którzy się na nie bynajmniej nie skarżą. Przyczyn takiego stanu rzeczy należy upatrywać w fakcie, że chore nerki potrafią bardzo długo nie dawać o sobie znać. Czasem zniszczeniu musi ulec aż 75 proc. ich objętości, aby przestały pełnić swą funkcję prawidłowo (z drugiej strony dlatego zresztą właśnie do życia wystarcza zwykle zaledwie jedna zdrowa nerka). Oznacza to, że często nie da się wykryć problemu, dopóki nie zrobiona zostanie np. tomografia komputerowa nerek. Listę placówek wykonujących to badanie obrazowe znajdziesz na stronie Zmiany w mózgu i układzie nerwowym po zakażeniu koronawirusem SARS-CoV-2 Bodaj najbardziej charakterystycznym objawem COVID-19 są zaburzenia węchu i smaku. O ile bowiem kaszel czy gorączka mogą być symptomami zwykłego przeziębienia, o tyle jeśli towarzyszy im anosmia (jak fachowo określa się utratę powonienia), to niemal na pewno do czynienia mamy z infekcją SARS-CoV-2. W 90 proc. przypadków poprawa następuje w ciągu kilku tygodni, najwyżej miesięcy od wyzdrowienia. Co dziesiąty pacjent jednak długotrwale boryka się z problemem. Występowanie tego typu zaburzeń dowodzi, iż koronawirus jest w stanie zaatakować także układ nerwowy – to zaś może mieć o wiele więcej konsekwencji. Ich skala nie jest jeszcze w pełni znana, wśród „pacjentów post COVID-19” odnotowuje się jednak upośledzenie funkcji poznawczych – zaburzenia pamięci i koncentracji, tzw. mgła mózgowa;zaburzenia świadomości, dezorientację, majaczenie, splątanie;drgawki, tymczasowy paraliż;bóle głowy;problemy ze snem. Naukowcy wysuwają również hipotezę, jakoby ciężki przebieg infekcji zwiększał ryzyko rozwoju schorzeń neurodegeneracyjnych, jak np. choroba Alzheimera czy choroba Parkinsona. Badaniem obrazowym zdolnym zdiagnozować te oraz inne dolegliwości neurologiczne jest np. rezonans magnetyczny głowy. Wykonuje się go także w kontekście udaru mózgu, który – jak już wspomniano – też może być efektem zakażenia wirusem SARS-CoV-2. Lista placówek mających tę procedurę w swej ofercie znajduje się na stronie COVID-19 a zdrowie psychiczneWarto w tym miejscu zaznaczyć, że zmiany w układzie nerwowym, niedotlenienie, stan zapalny czy doświadczenie pobytu na oddziale intensywnej terapii potrafią mieć przełożenie na zdrowie psychiczne osób, które przebyły COVID. Osoby te nierzadko po wyzdrowieniu zgłaszają pojawienie się lęków, zaburzeń snu lub depresji, wykazują też objawy zespołu stresu pourazowego. Badania obrazowe są w tym kontekście o tyle istotne, że mogą wskazać fizjologiczną przyczynę niektórych problemów w obrębie psychiki. Wykrycie powikłań infekcji i podjęcie na tej podstawie leczenia pomaga ponadto do pewnego stopnia zredukować niepokój o własne zdrowie. Inne powikłania po COVID-19 Niestety, przedstawione do tej pory schorzenia nie wyczerpują puli domniemanych powikłań zakażenia koronawirusem SARS-CoV-2. Zaliczają się do nich również choćby (występujące na szczęście znacznie rzadziej): bóle mięśni i stawów;zaburzenia w funkcjonowaniu układu odpornościowego – objawiające się np. zwiększoną podatnością na infekcje lub nawracającą gorączką;tzw. PIMS-TS – ciężki, wymagający hospitalizacji wieloukładowy zespół powikłań wywołany nieprawidłową reakcją immunologiczną na wirusa. Pojawia się u dzieci i młodzieży od 2 tygodni do miesiąca po przebyciu COVID-19, może wywołać ostrą niewydolność serca lub nerek, jego symptomy to zaś wysoka gorączka utrzymująca się powyżej 3 dni, biegunka, wymioty, malinowy język, zaczerwienione spojówki czy wysypka;wypadanie włosów;wysypka (w różnych postaciach), zaczerwienienie lub zasinienie palców stóp;problemy żołądkowo-jelitowe. Ryzyko wystąpienia większości z opisanych w niniejszym artykule problemów zdrowotnych oraz utrzymania się ich długo po wyzdrowieniu rośnie wraz z wiekiem i masą ciała pacjenta, jest też wyższe w przypadku osób, które w pierwszym tygodniu od kontaktu z koronawirusem wykazywały co najmniej pięć objawów typowych dla COVID-19. O powikłaniach tej choroby wiadomo coraz więcej – wciąż jednak stosunkowo mało w porównaniu z infekcjami wywoływanymi przez inne niż SARS-CoV-2 drobnoustroje, znane ludzkości od dawna. Ten koronawirus rozprzestrzenia się dopiero od nieco ponad roku, trudno więc choćby stwierdzić z całą pewnością, jakie długofalowe znaczenie mogą mieć wywołane nim zmiany w organizmie człowieka. Badania obrazowe pomagają zaś nie tylko diagnozować i leczyć poszczególnych pacjentów, ale też stale poszerzać stan wiedzy na temat COVID-19 i jego następstw. Warto o tym pamiętać. Przeczytaj również: Testy na koronawirusa – kiedy i jaki test wykonać Powyższy tekst ma charakter wyłącznie edukacyjny i nie może zastąpić profesjonalnej diagnozy czy porady. Pamiętaj: każdy przypadek jest inny i wymaga indywidualnej oceny. Tej zaś powinien dokonać lekarz dysponujący specjalistyczną wiedzą, doświadczeniem i wynikami badań konkretnego pacjenta. badania obrazowe covid-19koronawirus Poniżej zamieściliśmy fragment artykułu. Informacja nt. dostępu do pełnej treści artykułu tutaj © Borgis - Postępy Nauk Medycznych 1/2016, s. 31-36 *Małgorzata Sobiecka Proteinoza pęcherzyków płucnych Pulmonary alveolar proteinosis I Klinika Chorób Płuc, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, WarszawaKierownik Kliniki: prof. dr hab. med. Jan Kuś StreszczenieProteinoza pęcherzyków płucnych (ang. pulmonary alveolar proteinosis – PAP), zaliczana do „chorób sierocych”, charakteryzuje się gromadzeniem w pęcherzykach płucnych i końcowych oskrzelach lipidów i białek surfaktantu z upośledzeniem wymiany gazowej. Wyróżnia się trzy postaci PAP: wrodzoną, wtórną i autoimmunologiczną. Najczęściej występuje autoimmunologiczna PAP (90% przypadków), która spowodowana jest obecnością przeciwciał przeciwko czynnikowi stymulującemu kolonie granulocytów/makrofagów (GM-CSF).Choroba ma zmienny przebieg kliniczny, od spontanicznej remisji zmian do zgonu z powodu niewydolności oddechowej lub nakładającego się zakażenia. Tomografia komputerowa techniką wysokiej rozdzielczości (TKWR) ma istotne znaczenie w postępowaniu diagnostycznym u chorych na PAP, uwidaczniając charakterystyczny dla tej choroby obraz „kostki brukowej” (pogrubienie przegród międzyzrazikowych widoczne na tle obrazu matowej szyby) o geograficznym rozmieszczeniu zmian. Połączenie typowego obrazu klinicznego i radiologicznego w badaniu TKWR z dodatnim wynikiem barwienia płynu z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i wycinka z biopsji przezoskrzelowej płuc pozwala zazwyczaj ustalić pewne rozpoznanie PAP. Dodatkowo wysokie miano autoprzeciwciał w klasie IgG przeciwko GM-CSF jest wysoce czułym i specyficznym markerem choroby. Przez dekady standardowym leczeniem PAP było płukanie całych płuc. Nie wszyscy pacjenci odpowiadają jednak na to leczenie. W autoimmunologicznej postaci PAP zostały zaproponowane nowe metody leczenia, jak podanie GM-CSF podskórnie lub wziewnie, leczenie przeciwciałem anty-CD20 – rituximabem czy plazmaferezą. SummaryPulmonary alveolar proteinosis (PAP) is an “orphan lung disorder” characterized by accumulation of surfactant lipids and proteins in the alveoli and terminal airways with resultant impairment in gas exchange. There are three distinct clinical forms: hereditary, secondary and autoimmune. Autoimmune PAP accounts for the vast majority of cases (more than 90%) and is caused by autoantibodies to granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF).The condition has a variable clinical course from spontaneous resolution to respiratory failure and death due to disease progression or superimposed infection. The diagnosis of PAP may be strongly supported by high-resolution computed tomography (HRCT) of the chest, which reveals diffuse ground-glass opacification superimposed on septal thickening (“crazy paving”) with geographical distribution. A combination of typical clinical and imaging features with periodic acid-Schiff (PAS)-positive material on bronchoalveolar lavage and transbronchial biopsy is usually sufficient to provide a definitive diagnosis. In addition, a high titer of IgG anti-GM-CSF autoantibodies is highly sensitive and specific for the decades, the standard treatment of PAP has been whole lung lavage. However, not all patients respond to this treatment. Thus, in autoimmune PAP new treatment modalities, such as subcutaneous or inhaled GM-CSF, the CD20 antibody – rituximab, and plasmapheresis, have been proposed. WSTĘP Proteinoza pęcherzyków płucnych (ang. pulmonary alveolar proteinosis – PAP), po raz pierwszy opisana w 1958 roku przez trzech patologów, jest zaliczana do „chorób sierocych” i charakteryzuje się nieprawidłowym gromadzeniem w świetle pęcherzyków płucnych i dystalnych dróg oddechowych fosfolipidów i białek surfaktantu, co prowadzi do zaburzeń wymiany gazowej, a czasami niewydolności oddechowej (1, 2). PAP obejmuje niejednorodną pod względem patogenezy, przebiegu klinicznego, rokowania i możliwości leczenia grupę schorzeń. Obecnie uznaje się, że można ją podzielić na dwie kategorie: autoimmunologiczną PAP (dawniej zwaną samoistną), stanowiącą około 90% wszystkich przypadków PAP, i nieautoimmunologiczną PAP, w której wyróżniamy postać wtórną i wrodzoną (3). Postać wtórna PAP stanowi mniej niż 10% przypadków i rozwija się głównie u dorosłych w przebiegu schorzeń hematologicznych (zespół mielodysplastyczny, białaczka, chłoniak czy szpiczak), przewlekłych zakażeń (Pneumocystis jiroveci lub cytomegalovirusem – CMV), pod wpływem stosowanych leków (chlorambucyl, busulfan, amiodaron, imatinib, leflunomid) lub w wyniku ekspozycji na pyły metali (aluminium, tytan, indium), pyły nieorganiczne (krzemionka, talk, cement) lub organiczne (włókna celulozy, trociny) (2). Znacznie rzadziej występuje postać wrodzona (ok. 2% przypadków), rozwijająca się u dzieci, spowodowana mutacjami w genach kodujących białka surfaktantu, podjednostki α lub β receptora dla czynnika wzrostu kolonii makrofagów/granulocytów (ang. granulocyte-macrophage colony-stimulating factor – GM-CSF) lub genie kodującym białko transportujące lipidy ABCA3 (2). Autoimmunologiczna PAP jest najczęstszą postacią choroby, a jej patogeneza wiąże się z obecnością autoprzeciwciał przeciwko cytokinie GM-CSF i tej postaci zostanie poświęcona dalsza część artykułu. EPIDEMIOLOGIA Na podstawie obszernych opracowań dużych grup chorych i przekrojowych badań krajowych oszacowano zapadalność na PAP na ok. 0,36-0,49/milion osób, a chorobowość na 3,7-6,2/milion osób w populacji (4, 5). Pierwsze objawy choroby na ogół występują między 3. a 6. dekadą życia. Dwukrotnie częściej od kobiet chorują mężczyźni, a palacze papierosów (nawet do 79%) oraz osoby narażone na różne pyły stanowią istotny odsetek pacjentów (2). PATOGENEZA PAP jest spowodowana nadmiernym gromadzeniem się surfaktantu w świetle pęcherzyków płucnych. Surfaktant, będący mieszaniną fosfolipidów (90%) i towarzyszących białek surfaktantowych (hydrofobowych: SP-B i SP-C oraz hydrofilowych: SP-A i SP-D), syntetyzują i wydzielają pneumocyty typu II. Jego rola w płucach polega na zmniejszaniu napięcia powierzchniowego, co zapobiega zapadaniu się pęcherzyków płucnych i przesiąkaniu osocza z naczyń włosowatych do światła pęcherzyków (2). Surfaktant odgrywa także rolę w odpowiedzi obronnej w płucach poprzez zdolność białek SP-A i SP-D do opsonizacji i bezpośredniego niszczenia patogennych drobnoustrojów. Dzięki zrównoważonej produkcji i usuwaniu surfaktantu utrzymywana jest homeostaza. Pneumocyty typu II i makrofagi pęcherzykowe odgrywają istotną rolę w wychwycie, degradacji, recyklingu i usuwaniu surfaktantu (2). W patogenezie PAP kluczową rolę przypisuje się cytokinie GM-CSF, która jest niezbędna do końcowego dojrzewania makrofagów i usuwania przez nie surfaktantu (3, 6). Duży postęp w badaniach nad patogenezą PAP dokonał się w 1994 roku, kiedy to przypadkowo odkryto, że u myszy pozbawionych genu kodującego GM-CSF spontanicznie rozwija się schorzenie podobne do PAP (3, 6). Ponadto dowiedziono, że patologiczne zmiany w płucach przypominające PAP można usunąć, przywracając działanie GM-CSF poprzez miejscowe podanie zewnątrzpochodnego GM-CSF, odtworzenie brakującego genu czy przeszczepienie szpiku. W kolejnych latach wykryto w surowicy i w płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (ang. bronchoalveolar lavage – BAL) chorych na tzw. „samoistną” postać PAP przeciwciała neutralizujące przeciwko GM-CSF, które powodowały zaburzenie czynności GM-CSF i jego względny niedobór, prowadząc do zaburzenia funkcji makrofagów pęcherzykowych (2, 3). W postaci wrodzonej i nabytej PAP nie stwierdzono tych przeciwciał. Ponadto w ostatnim czasie wykazano, że przeniesienie wysokooczyszczonych przeciwciał anty-GM-CSF od chorych na „samoistną” postać PAP zdrowym naczelnym odtworzyło cechy patologiczne choroby (3). Wszystkie powyższe dane sugerują, że „samoistna” postać PAP jest nabytą chorobą autoimmunologiczną, w której rozwoju biorą udział przeciwciała skierowane przeciwko GM-CSF. Obraz kliniczno-radiologiczny Objawy choroby są niecharakterystyczne. Najczęściej chorzy zgłaszają stopniowo narastającą duszność wysiłkową i przewlekły nieproduktywny kaszel (39-79%), znacznie rzadziej osłabienie, stany podgorączkowe, utratę masy ciała. Przebieg bezobjawowy obserwuje się u ok. 1/3 chorych, a schorzenie zostaje wykryte w oparciu o rutynowo wykonywane badania radiologiczne (4, 5). W badaniu fizykalnym najczęściej stwierdza się trzeszczenia na szczycie wdechu (50%), obecność palców pałeczkowatych (29-40%) i sinicę (20%) (2, 4, 5). Skąpoobjawowy przebieg choroby często prowadzi do kilkumiesięcznego lub kilkuletniego opóźnienia w ustaleniu rozpoznania, jak również zwraca uwagę dysproporcja między nasileniem zmian w badaniach radiologicznych a łagodnymi objawami klinicznymi. Radiogram klatki piersiowej zazwyczaj pokazuje obustronne, symetryczne zagęszczenia pęcherzykowe, o największym nasileniu zmian w obszarach przywnękowych, co czasami przypomina „obraz skrzydeł motyla” spotykany w obrzęku płuc (ryc. 1). Jednak nie stwierdza się innych radiologicznych cech lewokomorowej niewydolności serca, jak powiększenie sylwetki serca, linie Kerleya B czy obecność płynu w jamach opłucnowych. Rzadziej obserwuje się niesymetryczne lub wręcz jednostronne rozmieszczenie zmian, jak również niejednolite, plamiste rozmieszczenie zmian rozsianych (2, 7). Ryc. 1. Radiogram kobiety chorej na proteinozę pęcherzyków płucnych. Obustronne i symetryczne zagęszczenia pęcherzykowe o największym nasileniu w płatach górnych i środkowych płuc Tomografia komputerowa techniką wysokiej rozdzielczości (TKWR) ma istotne znaczenie w postępowaniu diagnostycznym u chorych na PAP. Obraz zmian jest na tyle charakterystyczny, chociaż nie patognomiczny, że powinien skłonić do oceny płynu z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego pod kątem PAP. W badaniu TKWR najczęściej obserwujemy obszary matowej szyby, o geograficznej dystrybucji zmian, obraz zmian siateczkowatych, czasami zagęszczenia miąższowe (na ogół bez bronchogramu powietrznego). Zmiany siateczkowate, imitujące pogrubiałe przegrody międzyzrazikowe, nakładają się na obszary matowej szyby, dając obraz tzw. „kostki brukowej”, charakterystyczny dla PAP (ryc. 2). Podobny obraz „kostki brukowej” może występować w innych schorzeniach, takich jak kardiogenny obrzęk płuc, krwawienie do pęcherzyków płucnych, zakażenia układu oddechowego (pneumocystoza), zewnątrzpochodne lipidowe zapalenie płuc, niektóre podtypy raka płuc (2, 7). Ryc. 2. TKWR chorej na proteinozę pęcherzyków płucnych. Widoczne zmiany rozsiane o geograficznej dystrybucji pod postacią ognisk matowej szyby zlokalizowanych wśród jednorodnie pogrubiałych przegród tworzących obraz „kostki brukowej” W badaniach laboratoryjnych najczęściej obserwuje się podwyższone stężenie dehydrogenazy kwasu mlekowego (LDH), antygenu karcinoembrionalnego (CEA), białek surfaktantu SP-A, SP-B i SP-D. Zarówno w surowicy, jak i w BAL-u stwierdza się wyraźny wzrost stężenia mucynopodobnej glikoproteiny KL-6, który koreluje z ciężkością choroby (7). Powyżej zamieściliśmy fragment artykułu, do którego możesz uzyskać pełny dostęp. Aby uzyskać płatny dostęp do pełnej treści powyższego artykułu albo wszystkich artykułów (w zależności od wybranej opcji), należy wprowadzić kod. Wprowadzając kod, akceptują Państwo treść Regulaminu oraz potwierdzają zapoznanie się z nim. Aby kupić kod proszę skorzystać z jednej z poniższych opcji. Opcja #1 19 zł Wybieram dostęp do tego artykułu dostęp na 7 dni uzyskany kod musi być wprowadzony na stronie artykułu, do którego został wykupiony Opcja #2 49 zł Wybieram dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów dostęp na 30 dni najpopularniejsza opcja Opcja #3 119 zł Wybieram dostęp do tego i pozostałych ponad 7000 artykułów dostęp na 90 dni oszczędzasz 28 zł Piśmiennictwo 1. Rosen SH, Castelman B, Liebow AA et al.: Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med 1958; 258: 1123-1142. 2. Wang T, Lazar CA, Fishbein M, Lynch JP: Pulmonary alveolar proteinosis. Semin Respiro Crit Care Med 2012; 33: 498-508. 3. Leth S, Bendstrup E, Vestergaard H, Hilberg O: Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: Treatment options in year 2013. Respirology 2013; 18: 82-91. 4. Seymour JF, Presneill JJ: Pulmonary alveolar proteinosis. Progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 215-235. 5. Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R et al.: Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med 2008; 177: 752-762. 6. Ben-Dov I, Segel MJ: Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: clinical course and diagnostic criteria. Autoimmunoty Reviews 2014; 13: 13-17. 7. Borie R, Danel C, Debray M-P et al.: Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Rev 2011; 20: 98-107. 8. Bonella F, Bauer PC, Griese M et al.: Pulmonary alveolar proteinosis: new insights from a single-center cohort of 70 patients. Respir Med 2011; 105: 1908-1916. 9. Trapnell BC, Uchida K: Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respiro Mon 2009; 46: 208-224. 10. Ramirez-Rivera J, Schulz RB, Dutton RE: Pulmonary alveolar proteinosis: a new technique and rational for treatment. Arch Intern Med 1963; 112: 419-431. 11. Kavuru MS, Malur A, Marshall I et al.: An open-label trial of rituximab therapy in pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respiro J 2011; 38: 1361-1367.

obraz matowej szyby w płucach